当宝宝出现胎便排出延长、腹部卓越、便秘与腹胀频发，家长务必高度警惕先天性巨结肠，这是一种因肠谈神经系统发育缺失激勉的先天性肠谈无理，发病率约1/5000，中枢推崇为排便艰辛、腹胀、养分不良，早识别、早搅扰至关迫切。

1. 胎便排出延长：94%~98%的腾达儿出死后24小时内未能排出胎便，50%出死后48小时未排胎便，这是先天性巨结肠最早期、最迫切的预警信号。

2. 遒劲性便秘与腹胀：少数患儿出死后胎便排出平淡，婴儿期母乳喂养也可看护较好排便，但在添加辅食后变为严重的遒劲性便秘，需依赖开塞露、灌肠才智缓解，排便后腹胀缓解但反复发作。查验可发现患儿腹部膨隆呈蛙形腹，伴腹壁静脉曲张，无意可见肠形及蠕动波，可涉及粪石，皇冠·app官方站入口-Royal皇冠(中国)腹胀严重时需危坐呼吸，夜晚不可横卧。

3. 吐逆与拒食：肠壅塞导致食品反流，吐逆物含奶汁以致胆汁，常发生在进食后。

4. 养分不良与贫血：患儿因遥远腹胀、便秘导致食欲减退、养分不良，推崇为体重下落、贫血、起义力差，影响滋长发育。

5. 小肠结肠炎：是先天巨结肠最常见和最危境的并发症，推崇为严重的腹胀、吐逆、泻肚（可能出现血便）、高热、脱水以致休克，若不足时调治，可危及患儿生命。

临床上会诊先天巨结肠除了依据患儿的症状和体征外，还可贯串直肠肛管指检、腹部x线片、钡剂灌肠造影、直肠活检、直肠肛门测压、染色门径等。

一朝确诊，不错字据患儿的年级、病情、严重进度、病变限度制定个体化调治决策，盘算在于废除肠壅塞、收复排便功能及阻难并发症的发生。根治性手术是调治先天性巨结肠的最终门径，手术原则在于切除无神经节细胞肠管等病变肠断并重建肠谈功能。

【迫切教唆：本文出于科普之盘算仅供参考，不看成会诊、诊疗之依据，具体请就医并遵医嘱】

【开端：中南大学湘雅三病院 儿科 刘怀懋 王俊兰】

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